一病例简介

患者袁某某，男，46岁。因“左臂疼痛2月”于年1月入我院，门诊行胸部CT示：前纵膈团块影（×81mm），双肺多发结节，胸膜多发结节，考虑恶性病变并肺内及胸膜多发转移，心包积液。-1-12医院行CT引导下行纵膈肿块穿刺活检，术后病检示：（纵膈）恶性肿瘤，免疫组化难以明确类型，免疫组化：CK5/6（-），P63(-），P40（-），EMA（-），PD-L%。患者于年1月30日入医院，病理会诊示：（纵膈）卵圆及短梭形细胞恶性肿瘤伴坏死，倾向于间叶性肿瘤（间叶肉瘤）。

二治疗经过

①年1月至年1月pazopanibmgqd帕博利珠单抗mg21天/周期

副反应：头颈部及四肢皮肤色素脱失严重肾功能损伤（肌酐升高）

②年1月至年1月帕博利珠单抗mg21天/周期

副反应：头颈部及四肢皮肤色素脱失

③年1月至今帕博利珠单抗mg3个月/周期

副反应：头颈部及四肢皮肤色素脱失

注：-1-23胸部CT示：前上纵隔肉瘤靶向治疗后复查，对比-2-5片病灶较前明显缩小（22×8mm），原胸腔积液吸收，原肺内结节基本吸收，建议追踪复查。左肺下叶少许炎症，建议抗炎治疗一周后复查。左肺下叶背段小结节（3mm），建议复查。附见：肝内囊性灶，左肾结石，建议增强扫描。

-3-24胸部CT示：患者前上纵隔肉瘤靶向治疗后复查，对比-12-21片，纵隔内软组织影基本同前（22×8mm）。左肺叶间裂小结节（3mm）同前。附见：肝内囊性灶，双肾多发结石。

-7-2胸部CT示：患者前上纵隔肉瘤靶向治疗后复查，对比-03-24片，纵隔内软组织影较前略缩小(6×5mm）。左肺叶间裂小结节（3mm）同前。附见：肝内囊性灶，双肾多发结石。

三讨论

恶性间叶肿瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位。

由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床工作的难点。外科治疗仍然是间叶组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和放疗，靶向治疗及免疫治疗也显示出了良好的前景。

自年多柔比星及阿霉素被批准用于间叶肉瘤的治疗，其单药化疗及与异环磷酰胺的联合化疗，仍是目前软组织肉瘤的标准化疗方案，但效果远不尽人意。近年来随着基础及临床研究的不断深入，一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现，化疗、分子靶向以及免疫治疗等全身治疗方式，逐渐引起人们的重视或被重新评价。譬如新的化疗药物（曲贝替定、艾瑞布林等）、分子靶向药物（培唑帕尼、克唑替尼、安罗替尼、哌柏西利、奥拉单抗等）和免疫治疗（免疫细胞治疗、免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗等）已被用于某些特定类型软组织肉瘤的治疗，并取得了一定效果，但目前尚缺乏普适性临床推广意义的结果。

《年原发性软组织肉瘤中国专家共识》推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺陷（dMMR）、ALK以及NTRK等检测。

该患者初诊即为晚期前纵隔间叶肉瘤伴双肺、胸膜多发转移，初治采用了pazopanib靶向联合帕博利珠单抗治疗，取得了较好的疗效，后因出现严重的头颈部及四肢皮肤色素脱失及肾功能损伤副反应，遂停止使用pazopanib，继续行帕博利珠单抗维持治疗至今，目前患者生活质量良好，疗效评价为PR。

医院肺癌多学科会诊预约

地点：医院2楼肿瘤科门诊（东茅岭路39号）

时间：每周2及周5全天

预约：翁洁主任医师，文芳主任医师，沈二栋主任医师，-或通过回复本
转载请注明原文网址：http://www.piwpi.com/jbal/7873.html